殷世荣主任看诊:肌营养不良小朋友蹲下起不来小腿粗,中药+配合康复锻炼,现与常人无异
肌营养不良,又称营养不良性肌强直,分为成人型、先天型和轻症型三种类型。患者的患病程度和患者开始发病的年龄有关,越早发病的患者,患病程度越严重。主要表现为面部肌肉、颈部肌肉和四肢前段的肌肉萎缩。
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肌营养不良的早期症状:
1、正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半-2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
2、随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。
3、肌营养不良患儿多于3-5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。
4、随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
本文指导专家
国医大师周超凡教授传承弟子
医院痿症主任
北京德胜康联痿症研究院特聘专家
中医世家传承工作委员会委员
法制晚报《健康大讲堂》特约专家
殷世荣主任,对痿症及疑难杂症拥有三十多年中医诊断与治疗经验,尤其对重症肌无力、肌营养不良、脊髓空洞症、脊髓炎、脱髓鞘病变、胸痛、带状疱疹后遗神经痛、脑供血不足、脑动脉硬化、脑卒中、脑梗、脑外伤后遗症、偏瘫等疑难杂症,擅长运用传统中医、中药,以“辩证诊治、对症施治”为原则,进行对因、对症、循根治疗。行医数十年来,凭借高超的医学造诣、精湛的诊治医术、良好的医德医风、严谨的施治方案,深受广大来诊患者的一致欢迎,备受国内外业界专家的广泛
1、遗传因素:肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。
2、基因作用:如果某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性、坏死,导致肌肉萎缩,引起肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型肌营养不良,病变发生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型肌营养不良,病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远端型肌营养不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型肌营养不良,肌肉强直,就是肌强直型肌营养不良,还有先天型肌营养不良。
3、基因缺失:其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。
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肌营养不良的危害有以下几个方面:
危害一:危害影响患者的身体健康,危害患者的生命。
肌营养不良患者会出现走路延迟,动作笨拙,步路摇晃,起蹲或上下楼梯闲难。随病情进展,肌营养不良症状越来越重,患儿会由于长期卧床,容易并发褥疮、体积性肺炎等,其至会由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭,心力容竭而死亡。
危害二:影响患者的生长发育。
肌营养不良呈现进行性发展,随病情发展,大约12岁左右失去独立行走能力,生长迟缓甚至停止。
危害三:影响患者的学习生活。
肌营养不良患病儿童由于行动不便或者无法行走,因此无法上学,无法生活,摊痪后的患者甚全连吃喝拉撒等最基本的生活都要有人照顾。
危害四:影响患者的心理健康。
肌营养不良患病儿童大多动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童,甚至行走摇摆,像鸭步。因此经常被同龄的小伙伴起外号,嘲笑,给患者心灵造成无法弥补的阴影和伤害。
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针对患者不同的临床表现和疾病发展阶段,五行肌康宁主要分为三种不同的基本临床组方。
五行肌康宁1号方:主要是针对肢体麻木、无力、疼痛,常见的西医疾病(神经痛、神经炎、肌无力)、中医诊断主要是痹症。
五行肌康宁2号方:主要针对是肢体肌肉无力、肢体功能活动受限常见西医疾病(重症肌无力、运动神经元、脊髓空洞、脊髓炎、格林巴利)中医诊断是痿症
五行肌康宁3号方:这要针对肌肉萎缩、呼吸乏力、吞咽功能和构音功能障碍常见西医疾病(重症肌无力延髓性、球麻痹、脊髓空洞)中医诊断肌痿、筋痿、脉痿、肺痿。
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